SUDOSCAN dans la neuropathie des petites fibres auto-immune
SUDOSCAN dans la neuropathie des petites fibres auto-immune
Trevino, Jorge A. M.D., Novak, Peter MD. Ph.D.
Titre de l’article : Anticorps TS-HDS et FGFR3 dans la neuropathie des petites fibres et la dysautonomie.
Muscle Nerve. 1 avr. 2021
Dans cette étude, JA Trevino et P Novak du Brigham and Women’s Hospital, Harvard Medical School, Boston, ont évalué la neuropathie des petites fibres (NPF) dans une population atteinte de neuropathie idiopathique et ont exploré l’étiologie auto-immune de cette complication. La NPF auto-immune est une neuropathie dans laquelle l’auto-immunité joue un rôle causal. Selon une étude, jusqu’à 19 % des patients atteints de NPF idiopathique pourraient présenter des anomalies immunologiques sous-jacentes.
Des anticorps dirigés soit contre le disaccharide d’héparine trisulfaté (anti-TS-HDS), soit contre le récepteur 3 du facteur de croissance des fibroblastes (anti-FGFR3) ont été retrouvés chez des patients présentant une NPF idiopathique à prédominance sensitive, suggérant qu’ils pourraient être des marqueurs utiles de l’auto-immunité neuronale. Les anticorps TS-HDS/FGFR3 sont présents chez des patients présentant des signes de dysfonctionnement autonome.
Cette étude rétrospective visait à décrire le profil NPF et autonome des patients présentant des anti-TS-HDS et des anti-FGFR3.
La neuropathie des petites fibres a été définie comme une combinaison de signes cliniques évocateurs d’un dysfonctionnement des petites fibres et d’au moins une des variables structurelles ou fonctionnelles suivantes : densité anormale des fibres nerveuses épidermiques (ENFD) ; densité anormale des fibres nerveuses des glandes sudoripares (SGNFD) ; test sudomoteur anormal à l’aide des mesures de SUDOSCAN (les valeurs normatives suivantes ont été utilisées pour l’ESC*/kg : mains ≥1,03 μS/kg, pieds ≥1,14 μS/kg).
(*) ESC : conductance cutanée électrochimique
322 patients ont été inclus dans l’étude ; une ENFD anormale a été détectée chez 71,4 %, une ESC/kg anormale (SUDOSCAN) chez 63,3 %, et une SGNFD anormale chez 48,8 % des patients.
La fréquence des anti-FGFR3 positifs ou négatifs différait significativement entre les patients présentant une NPF mixte (ENFD et SGNFD anormales ; et NPF fonctionnelle-morphologique combinée (ENFD, SGNFD, ESC anormales mesurées avec SUDOSCAN)) (voir tableau ci-dessous).
Seule la définition de NPF mixte a permis de distinguer les patients séropositifs des patients séronégatifs pour les anti-FGFR3, mais pas pour les anti-TSHDS.
Les mesures SUDOSCAN associées à la biopsie cutanée pourraient constituer un test utile pour diagnostiquer une neuropathie des petites fibres d’origine immunitaire.
Résultats de la biopsie cutanée et présence d’anticorps
Abréviations : TS-HDS : anticorps contre le disaccharide d’héparine trisulfaté ; FGFR3 : anticorps contre le récepteur 3 du facteur de croissance des fibroblastes
; ENFD : densité des fibres nerveuses épidermiques ; SGNFD : densité des fibres nerveuses des glandes sudoripares ; ESC/kg : conductance cutanée électrochimique ajustée au poids ; + : résultats anormaux/anticorps positif, – :
résultat normal/anticorps absent.
Mots-clés : neuropathie des petites fibres, auto-immune, TS-HDS, FGFR3, dysautonomie, ENFD, SGNFD, ESC, SUDOSCAN.
